A doença de Paget é uma manifestação óssea que afeta homens e mulheres a partir dos 50 anos. No entanto, alguns casos já foram documentados em pessoas de menor faixa etária. Por ocorrer na maioria do tempo em pessoas em idade avançada, pode ser confundida com outras doenças reumáticas, como a artrite e artrose.
Afetando principalmente região pélvica, vértebras da coluna, clavícula e fêmur, a Doença de Paget se caracteriza pela destruição do tecido ósseo e formação de outros, com deformidade, com ossos mais fracos e com calcificação.
Para que você entenda melhor essa doença que atinge milhares de brasileiros, desenvolvemos este texto com tudo que você precisa saber sobre a Doença de Paget. Continue conosco esta leitura, e fique informado!
O que é a Doença de Paget
A Doença de Paget é um distúrbio que ocorre na remodelação óssea, que pode atingir homens e mulheres quase sempre com idade superior aos 50 anos. Essa condição pode ser monostótica (quando afeta somente um osso) ou poliostótica (quando dois ou mais ossos são envolvidos).
Os locais e ossos mais atingidos por essa doença geralmente são os que formam a pelve, vértebras, crânio, escápula, fêmur e tíbia. Com o aumento da reabsorção mediada pelos osteoclastos, células presentes na superfície óssea, ocorre o aumento da formação, processo que resulta em um tecido ósseo novo e totalmente desorganizado nas áreas afetadas.
Dessa forma, as regiões afetadas apresentam aumento de volume, maior vascularização e menor compactação, fatores que podem contribuir para a elevação dos riscos de fratura e ocorrência de deformidades.
A Doença de Paget é a segunda maior causa de doença óssea, ficando atrás somente da osteoporose. Com forte influência genética em que 14 a 25% dos familiares acaba desenvolvendo a doença, sua prevalência ainda é indefinida. Contudo, algumas populações apresentam maior susceptibilidade.
Rara antes dos 55 anos, pode atingir cerca de 3 a 3,7% das pessoas aos 40 anos, tendo sua prevalência aumentada com o avanço da idade. Observou-se que a Doença de Paget afeta, de forma predominante, pessoas com descendência europeia, sendo rara em descendentes africanos, indianos e asiáticos.
Tais diferenças na susceptibilidade podem ter base genética, além de consistir na hipótese de que a doença foi originada em uma região da Europa em que uma ou mais mutações iniciais foram espalhadas para outros continentes com a imigração.
Causas da Doença de Paget
Com a comum degradação de ossos velhos pelas células osteoclastos, outras células, chamadas de osteoblastos, trabalham com o objetivo de equilibrar e manter a estrutura e integridade dos ossos.
Entretanto, na Doença de Paget, esses dois tipos de células acabam se tornando hiperativos em algumas regiões ósseas, aumentando de forma significativa a velocidade em que estes ossos são degradados e reconstruídos. Ainda que essas áreas sejam maiores por esse aumento da velocidade, as estruturas formadas são fracas e anormais.
A maior parte das pessoas afetadas pela Doença de Paget não tem conhecimento. Com tendência que envolve a hereditariedade, anomalias genéticas específicas e identificadas contribuem com 10% do seu desenvolvimento em pessoas.
Desenvolvimento da doença
Outra possível fator apontado com precipitante da doença são as infecções pelo paramixovírus. Algumas evidências experimentais indicam que a infecção de precursores das células osteoclastos com o paramixovírus pode causar o aumento em suas atividades. No entanto, os dados sobre a persistência da infecção nestes pacientes ainda é conflituoso.
A frequência com que a Doença de Paget afeta as pessoas, assim como sua gravidade, tem diminuído nos últimos tempos. Um possível reflexo disso podem ser as mudanças em fatores ambientais que podem diminuir a predisposição à doença, como uma melhor nutrição, exposição reduzida à infecção e estilo de vida sedentário, com efeitos de reduzir injúrias esqueléticas.
Manifestações clínicas e sintomas
De forma geral, a Doença de Paget não desenvolve nenhum sintoma. Contudo, muitos podem apresentar dores nos ossos, aumento ou deformidade óssea. Essa dor pode ser profunda, latejante e muitas vezes grave, com chances de piorar no período da noite.
Com a compressão dos nervos, derivada do crescimento dos ossos, as dores aumentam. Caso a pessoa também tenha osteoartrite, as articulações podem também se tornar rígidas e doloridas. Além disso, outros sintomas podem variar de acordo com as regiões ósseas afetadas.
Afetando ambos os sexos, a Doença de Paget é identificada predominantemente em homens. Muitas vezes, o primeiro sinal da doença pode ser uma dosagem de fosfatase alcalina sérica em valores elevados ou uma radiografia anormal.
Entre 30 a 40% dos pacientes podem apresentar sintomas no momento do diagnóstico. Entretanto, ainda que essa proporção de doentes com sintomas seja alta, acredita-se que seja substancialmente mais baixa, visto que em muitos casos, os pacientes nunca procuram atendimento médico. O osso afetado pela Doença de Paget apresenta além do aumento na vascularidade, elevação da temperatura, fator descrito como sensação desagradável. Por sua grande vascularização, pacientes com a doença devem evitar traumas com fraturas, visto que pode ocorrer um importante sangramento.
Ao atingir o crânio, pode ocorrer aumento do tamanho gerando aspecto proeminente à testa e sobrancelhas chamada protuberância frontal, em que muitas vezes não é notado. Esse crescimento dos ossos de crânio pode causar danos ao ouvido interno, podendo resultar na perda auditiva e episódios de tontura.
Além disso, a compressão dos nervos pode provocar dores de cabeça frequentes, assim como pode haver protuberância no couro cabeludo causado pelas veias, possivelmente causado pelo aumento do fluxo de sangue.
Em regiões de coxa, panturrilha e parte superior do braço, os ossos podem ter aspecto arqueado, apresentando maiores riscos para fratura, afinal, a Doença de Paget causa o enfraquecimento.
Com a hiperatividade causada nas células, o membro deformado pode sofrer alterações no equilíbrio, gerando estresse mecânico e resultando em uma artrite deformativa. Quando a coluna é envolvida nesse processo, a compressão óssea pode também causar perda neural.
As vértebras podem sofrer aumento de tamanho sofrendo colapso, pela fragilidade causada. Outra implicação do enfraquecimento das vértebras é a perda da altura, pinçamento dos nervos da medula espinhal e postura curvada, causando fraqueza, dormência e dor.
Entre os sintomas mais comuns, a dor óssea que aparece no local envolvido, seja durante movimento ou repouso, pode ser pelo aumento, remodelação ou complicação como osteoartrite, pseudo-fraturas ou estenose espinal, quando ocorre um estreitamento que comprime medula e nervos. Para os ossos da face atingidos pela Doença de Paget, pode ocorrer uma deformidade facial causando alterações dentárias e, em situações raras, estreitamento das vias aéreas.
Complicações da Doença de Paget
A seguir, você vai conhecer como a Doença de Paget pode comprometer o bem-estar e qualidade de vida das pessoas quando não tratadas da maneira correta, por meio das principais complicações deste distúrbio.
Osteossarcoma
Entre as complicações que a Doença de Paget pode causar, o osteossarcoma é uma condição rara, que afeta menos de 0,5% dos pacientes com a doença. Contudo, deve sempre ser investigada em pessoas que apresentam o súbito aumento da dor óssea ou edema. Seu prognóstico pode ser desanimador, com sobrevida de 5 anos em 10 a 20% dos casos. As regiões mais afetadas são a pelve, fêmur e úmero.
Insuficiência cardíaca
Outra complicação presente na Doença de Paget é a insuficiência cardíaca de alto débito que, embora também seja rara, pode ocorrer quando mais de 20% do esqueleto do paciente é envolvido.
Estenose aórtica
A estenose aórtica é uma calcificação frequente nessa doença quando severa, visto que em casos leves e moderados pode ocorrer em 12 a 4%. Além disso, pode acontecer como forma secundária ao hiperparatireoidismo, condição causada pelo aumento do paratormônio (PTH) que resulta no distúrbio do metabolismo do cálcio no organismo.
Anormalidades cardíacas
Outras anormalidades cardíacas são descritas como o bloqueio de átrio-ventrículo completo ou incompleto, bloqueios de ramo, e aumento de até 8 vezes para o risco do aparecimento de alterações como esta, ao compararmos a população sem a Doença de Paget.
Diagnóstico
Grande parte dos casos da Doença de Paget é assintomática, e sua descoberta é feita por meio de exames radiológicos ou em achados de níveis de fosfatase alcalina elevados no organismo da pessoa. O momento em que ocorre a dor óssea, o paciente já pode apresentar endurecimento em articulações adjacentes às áreas que foram acometidas.
Decorrente de complicações das doenças, os sintomas incluem além da dor, fraturas, deformidades, compressões em nervos do crânio, insuficiência cardíaca de alto débito, e desenvolvimento de tumores ósseos primários, como os osteossarcomas.
Na avaliação laboratorial inclui-se a dosagem da fosfatase alcalina. Assim como dos marcadores da reabsorção óssea.
O método mais sensível utilizado para a identificação da atividade da doença de Paget é a cintilografia óssea. Contudo, o exame pode apresentar resultado positivo em regiões afetadas por processos metastáticos ou osteo degenerativos. Assim, as radiografias simples das áreas indicadas pela cintilografia devem ser realizadas como uma forma garantir especificidade para o diagnóstico correto.
As radiografias podem apontar alterações como aumento do volume ósseo, espessamento cortical, lesões líticas e escleróticas. Além disso, fornecem informações em relação a articulações que sejam adjacentes aos ossos comprometidos, indicando quais lesões predominam e demonstrando a presença de fraturas e deformidades.
Ainda que as características clínicas e radiográficas não apresentem dificuldades no diagnóstico diferencial da Doença de Paget, em certos casos, em que as imagens radiológicas não sejam típicas, o médico especialista deverá considerar a possibilidade de uma doença metastática ou osteomalácia, em que uma biópsia óssea poderá ser necessária para que o diagnóstico final seja realizado.
Tratamento
O tratamento para uma pessoa com Doença de Paget deve ser realizado caso sintomas sejam a causa de desconforto, ou quando houver alto risco para o desenvolvimento de complicações, como deformidades, osteoartrite ou perda auditiva, por exemplo. Dessa forma, muitos indivíduos que não apresentam sintomas da doença podem não precisar de tratamento.
Para aliviar dores e outros sintomas, analgésicos como o paracetamol são comumente utilizados, assim como anti-inflamatórios não esteroides, que auxiliam na redução dos episódios de dor.
Quando o portador da Doença de Paget apresenta o arqueamento e encurtamento das pernas, o uso de elevadores de calcanhar pode auxiliar a caminhada, facilitando o deslocamento. Em alguns casos, a solução pode ser cirúrgica para aliviar a compressão de nervos e substituir articulações acometidas pela artrite, em decorrer da doença.
Alguns medicamentos podem ser usados para retardar a progressão da síndrome, como os bifosfonatos. Entre os variados tipos existentes desse medicamento (alendronato, etidronato, pamidronato, risedronato, tiludronato ou zoledronato), a maioria é administrada por via oral, com exceção do pamidronato e zoledronato. Veja a seguir, as indicações para o uso desses medicamentos:
- tratamento das dores causadas pela Doença de Paget;
- antes de cirurgias ortopédicas, a fim de impedir ou minimizar hemorragias durante a cirurgia;
- para impedir ou diminuir a progressão na Doença de Paget em pessoas que não podem ser submetidas à cirurgia;
- para impedir ou diminuir complicações como perda auditiva, deformidade óssea, artrite, paralisia ou fraqueza;
- em pessoas com níveis sanguíneos de fosfatase alcalina igual ou maior a 2 vezes o valor normal.
Outro remédio utilizado é a calcitonina, injetada na pele ou músculo. Ainda que não seja tão eficaz quanto os bifosfonatos, esse medicamento é usado em pessoas que não podem receber o outro grupo de remédios. Outra alternativa para casos como esse, em que os bisfosfonatos não podem ser utilizados, é o uso de denosumabe.
Além da terapia medicamentosa, os médicos recomendam ao paciente o suporte do peso corporal, como caminhar ou ficar em pé, evitando também o repouso excessivo durante o dia, com exceção do período noturno. Dessa forma, é possível evitar a hipercalcemia (aumento de cálcio no sangue).
Visto que as células estão causando a remodelação rápida dos ossos, o portador deverá também ter cuidado em relação à sua dieta, consumindo quantidades adequadas de cálcio e vitamina D.
A vitamina D é uma forma de ajudar o corpo a absorver o cálcio, levando-o para os ossos. Seus suplementos, assim como o cálcio, são frequentemente necessários no organismo. De outra forma, pode ocorrer a mineralização óssea inadequada, assim como o enfraquecimento dos ossos.
Principais dúvidas sobre Doença de Paget
Por se tratar de uma doença não tão conhecida, com um diagnóstico muitas vezes nunca realizado durante a vida do indivíduo, a Doença de Paget gera ainda muitas dúvidas. Abaixo, você poderá conhecer as questões mais frequentes em relação a esta condição.
A doença pode afetar mais de um osso?
Como vimos, a doença pode acometer um osso, chamando-se de monostótica, ou dois, ou mais ossos (poliostótica).
Quais são os principais ossos afetados pela Doença de Paget?
Entre as regiões ósseas mais afetadas pela doença estão os ossos do crânio, coluna vertebral e pernas, como fêmur e tíbia.
Quais são as pessoas mais atingidas pela doença?
Os casos da doença na população jovem são raros. Para adultos abaixo de 40 anos, as manifestações costumam ser pouco frequentes. Por esse motivo, as pessoas maiores de 50 anos são as mais atingidas pela doença.
Além disso, homens apresentam 50% mais chances de desenvolver a doença quando comparado às mulheres. Nota-se também, que descendentes de europeus são mais acometidos pela Doença de Paget.
Quando é indicado o tratamento?
O tratamento para a doença é indicado somente em casos em que o paciente apresenta dores ósseas e quando áreas que apresentam risco de complicações são acometidas, como a coluna vertebral, articulações e membros inferiores.
O tratamento habitual envolve o uso de medicamentos (bifosfonatos ou remédios alternativos) por um período de 6 meses. Contudo, para pacientes com problemas renais ou histórico de esofagite outra alternativa deve ser indicada.
Quais os fatores de risco para a doença de Paget?
Os fatores de risco são situações ou causas que aumentam as chances de desenvolver a Doença de Paget. Neste caso, a doença apresenta diferentes formas de fatores de risco.
Ainda que eles possam influenciar a doença, a maioria deles não causam diretamente a doença.
Alguns que apresentam diversos fatores de risco podem nunca desenvolver a doença, enquanto muito sem fatores de risco conhecidos podem apresentar a Doença de Paget. Um ou inúmeros fatores de risco não são suficientes para afirmar que o indivíduo apresentará a condição.
No artigo de hoje, você pôde conhecer melhor a Doença de Paget, condição que atinge a população maior de 50 anos e muitas vezes pode não ser diagnosticada por falta de conhecimento ou sintomas. Para evitar situações como esta, é fundamental manter a saúde em dia, realizando consultas de rotina e buscando atendimento médico sempre que necessário.
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